日本ベーリンガーインゲルハイム（NBI）は10月20日、特発性肺線維症の適応で低分子チロシンキナーゼ阻害薬ニンテダニブの承認申請を行ったと発表した。承認されればこの疾患で初めての分子標的治療薬となる。2011年に希少疾病用医薬品の指定を受けている。米国では10月15日に承認を取得しており、欧州では申請中。

申請は日本も参加した国際共同第３相臨床試験に基づく。主要評価項目の努力肺活量の年間減少率をプラセボに比べて統計学的に有意に抑制した。

特発性肺線維症は慢性かつ進行性の肺線維化疾患。呼吸機能の低下を特徴とし、時間経過と共に肺組織の肥厚や硬化が起こり、主要な臓器に酸素が届きにくくなる。このため、息切れや咳などの症状が続き、日常の身体活動にも支障が生じる。繊維芽細胞の増殖を抑制するピルフェニドン（製品名：ピレスパ）や免疫抑制薬による治療が行われていたが、治療選択肢が限られていた。有病率は世界で10万人あたり14～43人と推定されている。